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Esclerodermia

Definición

Es una enfermedad generalizada del tejido conectivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos.

Nombres alternativos

Esclerosis sistémica progresiva; Esclerosis sistémica; Síndrome de CREST

Causas, incidencia y factores de riesgo

Se desconoce la causa de la esclerodermia. Las personas con esta enfermedad presentan una acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos. Esta acumulación lleva a que se presenten síntomas asociados con la enfermedad.

La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a 50 años de edad y las mujeres resultan afectadas más a menudo que los hombres. Los factores de riesgo son la exposición ocupacional al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.

Síntomas

• Palidez, dedos de las manos y pies azulados o enrojecidos en respuesta al calor y al frío (fenómeno de Raynaud)
• Distensión después de las comidas
• Estreñimiento
• Diarrea
• Dificultad para tragar
• Reflujo esofágico o acidez gástrica
• Dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones
• Dificultad respiratoria
• Engrosamiento de la piel, y manos y antebrazos brillantes
• Piel dura
• Piel facial tensa y con aspecto de máscara
• Ulceraciones en las puntas de los dedos de las manos o de los pies
• Pérdida de peso

Los síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad son:

• Ardor, picazón y secreción de los ojos
• Pérdida del cabello
• Dolor articular
• Piel anormalmente clara u oscura
• Sibilancias
• Dolor de muñeca

Signos y exámenes

La evaluación de la piel puede mostrar tensión, engrosamiento y endurecimiento.

Los exámenes pueden abarcar:

• Anticuerpos antinucleares
• Radiografía de tórax
• Tomografía computarizada de los pulmones
• Ecocardiografía
• Tasa de sedimentación eritrocítica
• Factor reumatoideo
• Análisis de orina
• Estudios de la función pulmonar
• Biopsia de piel

Tratamiento

Los fármacos utilizados para tratar la esclerodermia abarcan:

• Corticosteroides
• Antinflamatorios no esteroides (AINES)
• Inmunodepresores (Metotrexato, Cytoxan)

Otros tratamientos para síntomas específicos pueden abarcar:

• Antiácidos para la acidez gástrica
• Medicamentos para la presión arterial (particularmente IECA) para problemas renales o de hipertensión arterial
• Medicamentos para mejorar la respiración
• Medicamentos para tratar el fenómeno de Raynaud

El tratamiento generalmente incluye una combinación de fisioterapia, al igual que técnicas de protección de las articulaciones y la piel (por ejemplo, evitar el frío en el caso del fenómeno de Raynaud).

Grupos de apoyo

Ver: grupo de apoyo para la esclerodermia

Expectativas (pronóstico)

En la mayoría de los pacientes, la enfermedad empeora lentamente. Las personas que únicamente tienen compromiso de la piel tienen un mejor pronóstico. Cuando hay compromiso del tracto gastrointestinal, el corazón, los riñones o los pulmones, se puede presentar la muerte.

Complicaciones

• Insuficiencia cardíaca
• Insuficiencia renal
• Malabsorción
• Fibrosis pulmonar
• Hipertensión pulmonar

Situaciones que requieren asistencia médica

Solicite una cita con el médico si:

• Tiene síntomas de esclerodermia.
• Padece esclerodermia y los síntomas empeoran o si se presentan nuevos síntomas.

Prevención

No existe forma conocida de prevención. Se debe minimizar la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.

Referencias

Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007.

Harris ED Jr., Budd RC, Genovese MC, Firestein GS, Sargent JS, eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2005.

Clouse RE, Diamant NE. Esophageal Motor and Sensory Function and Motor Disorders of the Esophagus. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2006: chap 41.

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