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Nefropatía quística medularDefiniciónEs un trastorno hereditario en el cual la presencia de quistes en el centro de cada riñón hace que estos órganos gradualmente pierdan su capacidad para funcionar. Nombres alternativosTuberculosis renal juvenil familiar; Síndrome de Senior-Loken Causas, incidencia y factores de riesgoLa nefropatía quística medular (MCKD, por sus siglas en inglés) es muy similar a la enfermedad infantil tuberculosis renal juvenil familiar (NPH, por sus siglas en inglés). Ambas llevan a la cicatrización del riñón y formación de cavidades llenas de líquido (quistes) en las partes más profundas del riñón. En estas afecciones, los riñones no concentran suficiente orina, llevando a una producción excesiva de ésta y pérdida de sodio. La MCKD ocurre en pacientes mayores y se hereda en un patrón autosómico dominante, mientras que la NPH se presenta en niños pequeños y generalmente se debe a una herencia autosómica recesiva. La NPH puede estar asociada con rasgos no renales (como problemas en los ojos), mientras que la MCKD está limitada a los riñones. SíntomasA comienzos de la enfermedad, los síntomas pueden ser:
Posteriormente en el curso de la enfermedad, se pueden desarrollar síntomas de insuficiencia renal, como :
Signos y exámenesLos exámenes de laboratorio que se pueden hacer abarcan:
Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar esta afección: TratamientoNo existe cura para esta enfermedad. Al principio, el tratamiento se concentra en controlar los síntomas, reducir las complicaciones y retardar el progreso de la enfermedad. Debido a la pérdida de agua y sal, el paciente necesitará tomar muchos líquidos y suplementos de sal para evitar la deshidratación. A medida que la enfermedad empeora, se desarrolla insuficiencia renal. El tratamiento puede involucrar medicamentos y cambios en la dieta para restringir alimentos que contengan fósforo y potasio. Es posible que se necesite diálisis y un trasplante de riñón. Para obtener información detallada sobre el tratamiento, ver los artículos acerca de insuficiencia renal crónica y enfermedad renal en estado terminal. Expectativas (pronóstico)La mayoría de las personas con MCKD llegan a la enfermedad renal en estado terminal entre las edades de 30 y 50 años. El tratamiento de por vida puede controlar los síntomas de la insuficiencia renal crónica. Complicaciones
Situaciones que requieren asistencia médicaSe debe consultar con el médico si se presenta cualquier síntoma de la enfermedad quística medular. PrevenciónÉste es un trastorno hereditario, pero la forma como se hereda varía. Es posible que no se pueda prevenir.
Actualizado:
10/22/2007 Versión en inglés revisada por: Robert Mushnick, M.D., Clinical Assistant Professor, Department of Nephrology, SUNY Downstate Health Center, Brooklyn, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc. La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 911. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997-
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