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Criohemoglobinuria paroxística

Definición

Es un trastorno sanguíneo poco común que se presenta cuando una persona se expone al frío y el sistema inmunitario produce proteínas, llamadas anticuerpos, que destruyen los glóbulos rojos.

Nombres alternativos

PCH

Causas, incidencia y factores de riesgo

La criohemoglobinuria paroxística únicamente ocurre en el frío y afecta principalmente las manos y los pies. En esta afección, se forman anticuerpos que atacan a un tipo de célula sanguínea. Estos anticuerpos se adhieren o fijan a los glóbulos rojos y a proteínas en la sangre, llamadas complementos, que destruyen células. Las células sanguíneas son destruidas cuando circulan a través del cuerpo y se calientan de nuevo. A medida que las células son destruidas, la parte de los glóbulos rojos llamada hemoglobina, que transporta el oxígeno, es liberada en la sangre y sale en la orina.

La enfermedad ha sido asociada con la sífilis secundaria, la sífilis terciaria y otras infecciones o enfermedades causadas por virus o bacterias. Algunas veces se desconoce la causa.

Las personas afectadas por esta enfermedad con frecuencia mejoran rápidamente y no presentan síntomas entre episodios. Generalmente, los ataques terminan tan pronto como las células afectadas dejan de circular a través del cuerpo. Esta enfermedad es poco común y sus factores de riesgo son las infecciones virales y la sífilis.

Síntomas

• Escalofrío
• Fiebre
• Dolor de espalda
• Dolor de pierna
• Dolor abdominal
• Dolor de cabeza
• Malestar general, ansiedad o sensación de estar enfermo (malestar general)
• Sangre en la orina (orina roja)

Signos y exámenes

• Examen de Donath-Landsteiner positivo
• La hemoglobina en suero es más elevada durante los ataques
• La hemoglobina en la orina es más elevada
• CSC que muestra anemia
• La prueba de Coombs es negativa
• La bilirrubina está elevada
• LDH está elevada

Tratamiento

La enfermedad que causó el trastorno se puede tratar y, algunas veces, se utiliza el tratamiento que disminuye el sistema inmunitario (terapia inmunodepresora). Los casos ocasionados por sífilis mejoran con el tratamiento de esta enfermedad.

Expectativas (pronóstico)

Muchos casos mejoran sin tratamiento y, en algunas personas, los ataques se pueden presentar muchas veces durante años.

Complicaciones

• Continuación de los ataques
• Anemia grave
• Insuficiencia renal

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica si se desarrollan los síntomas de esta enfermedad. El médico puede descartar otras causas de los síntomas y determinar si la persona necesita o no tratamiento.

Prevención

Las personas que saben que tienen esta enfermedad pueden evitar futuros ataques no exponiéndose al frío.

Referencias

Ferri FF. Ferri's Clinical Advisor 2007. 1st ed. Philadelphia, Pa: Mosby; 2006.

Hoffman R, Benz E, Shattil S, Furie B, Cohen H. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingstone; 2004.

Roddr EG, Hillmen P, Schreiber AD. Immune-mediated hemolytic anemia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. January 2004;48-62.

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