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Siringomielia

Definición

Es un daño a la médula espinal, debido a la formación de un área llena de líquido dentro de la misma médula.

Nombres alternativos

Syrinx

Causas, incidencia y factores de riesgo

La acumulación de líquido que se observa en la siringomielia puede ser el resultado de un traumatismo de la médula espinal, tumores de la misma médula o defectos congénitos (especialmente la "malformación de Chiari", en la cual parte del cerebro comprime la médula espinal en la base del cráneo).

La cavidad llena de líquido casi siempre comienza en el área del cuello. Se expande lentamente, ejerciendo presión sobre la médula espinal y causando daño en forma lenta.

Síntomas

• Pérdida gradual de masa muscular (desgaste, atrofia)
• Dolor de cabeza
• Pérdida de la función muscular, pérdida de capacidad para usar los brazos o piernas
• Entumecimiento o disminución de la sensibilidad
  • disminuye la sensibilidad del dolor o la temperatura
  • disminuye la sensibilidad de la piel al tacto
  • cuello, hombros, parte superior de los brazos, tronco en una distribución similar a una capa
  • empeora lenta y progresivamente
• Dolor que baja por los brazos, el cuello o hacia la parte superior de la espalda
• Debilidad (disminución de la fuerza muscular, independientemente del ejercicio) en los brazos o piernas

Algunos síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad son:

• Contracciones musculares
• Erupciones
• Espasmos o rigidez en los músculos de la pierna
• Movimiento descoordinado

Signos y exámenes

Un examen neurológico puede mostrar pérdida de sensibilidad o de movimiento causada por compresión de la médula espinal.

Una TC de la columna con mielografía o la IRM de la columna vertebral confirma la siringomielia y determina su ubicación exacta y extensión. A menudo, se hace una IRM de la cabeza para buscar afecciones asociadas, incluyendo hidrocefalia (agua en el cerebro).

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento son detener el progreso del daño a la médula espinal y maximizar su funcionamiento. La cirugía para aliviar la presión en la médula espinal puede ser apropiada y la fisioterapia se puede necesitar para maximizar la función muscular.

Expectativas (pronóstico)

Sin tratamiento, el trastorno empeora en forma muy lenta, pero finalmente produce una severa discapacidad. La descompresión quirúrgica generalmente detiene el progreso del trastorno y un 50% de las personas muestran una mejoría significativa en la función neurológica después de la intervención.

Complicaciones

Sin tratamiento, la afección llevará a:

• Pérdida progresiva o continua de la función neurológica
• Discapacidad permanente

Las posibles complicaciones de la cirugía abarcan:

• Infección posoperatoria y otras complicaciones comunes para todas las cirugías

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si tiene síntomas de siringomielia.

Prevención

No se conoce una forma de prevención distinta a evitar los traumatismos a la médula espinal. Un tratamiento oportuno reduce el progreso del trastorno.

Referencias

Feske SK, Cochrane, TI. Degenerative and compressive structural disorders. In: Goetz, CG, ed. Textbook of Clinical Neurology. 3rd ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2007: chap 29.

Golden JA, Bonnemann CG. Etiological Categories of Neurological Diseases. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2007: chap 28, part 3.

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