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Síndrome de Pierre Robin

Definición

Es una afección presente al nacer en la cual un bebé tiene una mandíbula muy pequeña, una lengua que tiende a caer hacia atrás y hacia abajo, y una fisura en el velo del paladar.

Nombres alternativos

Secuencia de Robin

Causas, incidencia y factores de riesgo

Se desconocen las causas específicas del síndrome de Pierre Robin, pero puede ser parte de muchos síndromes genéticos. La mandíbula inferior se desarrolla lentamente en los primeros meses de vida antes de nacer, pero su crecimiento se acelera en el primer año después del nacimiento. La caída de la lengua hacia atrás puede provocar episodios de ahogamiento y dificultades de alimentación y respiratorias, especialmente cuando el niño duerme.

Síntomas

• Fisura en el velo del paladar
• Paladar alto y arqueado
• Mandíbula muy pequeña con mentón retraído muy pronunciado
• Mandíbula ubicada inusualmente atrás en la garganta
• Lengua de apariencia grande en relación con la mandíbula
• Dientes natales (dientes que aparecen cuando el bebé nace)
• Infecciones auditivas recurrentes
• Pequeña abertura en el paladar que causa asfixia

Signos y exámenes

Un médico generalmente puede diagnosticar esta afección durante un examen físico. Una consulta con un especialista en genética puede servir para descartar otros problemas relacionados con este síndrome.

Tratamiento

Los bebés que padecen esta afección NO se deben colocar boca arriba, de manera que la lengua no caiga hacia atrás dentro de la vía respiratoria.

Los problemas asociados con este síndrome tienden a mejorar durante los primeros años, a medida que la mandíbula crece hasta alcanzar un tamaño más normal.

En casos moderados, el paciente requiere la colocación de una sonda por la nariz y la vía respiratoria para evitar la obstrucción de ésta. En casos graves, se requiere una intervención quirúrgica para evitar la obstrucción de las vías respiratorias altas. A veces, es necesario practicar una traqueotomía (una cirugía para hacer un orificio en la tráquea).

La alimentación debe hacerse con mucho cuidado para evitar el ahogamiento y la broncoaspiración de líquidos.

Grupos de apoyo

Para buscar apoyo e información, ver www.pierrerobin.org y www.cleftline.org

Expectativas (pronóstico)

El ahogamiento y los problemas de alimentación pueden desaparecer espontáneamente a medida que la mandíbula crece. Existe un riesgo significativo de problemas si las vías respiratorias no se protegen contra la obstrucción.

Complicaciones

• Ocasionalmente puede ser necesaria la alimentación por sonda para evitar que el paciente se ahogue
• Dificultad respiratoria que puede ocasionar bajos niveles de oxígeno en la sangre y daño cerebral
• Hipertensión pulmonar
• Insuficiencia cardíaca congestiva
• Muerte

Situaciones que requieren asistencia médica

Esta afección con frecuencia se observa al nacer.

Se debe consultar si los episodios de ahogamiento o los problemas respiratorios aumentan en frecuencia. La obstrucción de las vías respiratorias puede causar un ruido nasal agudo y chillón cuando el niño inspira. Igualmente, puede llevar a que se presente coloración azulosa de la piel ( cianosis).

También se debe consultar si se presentan otros problemas respiratorios.

Prevención

No existe una forma conocida de prevención. El tratamiento puede reducir el número de episodios de ahogamiento y problemas respiratorios.

La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 911. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997- A.D.A.M., Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.