Health Questions - Mercy Medical Center - Des Moines, Iowa
Mercy: Excellence. Every Day in Every Way.

  • For Patients
  • For Visitors
  • Mercy Services
  • Health Questions?
  • Higher Education
  • For Physicians

Doble entrada ventricular izquierda

Definición

Es un defecto cardíaco congénito que afecta las válvulas del corazón. Congénito significa que está presente al nacer. A los bebés nacidos con esta afección les funciona sólo una cámara inferior (ventrículo) del corazón.

Nombres alternativos

DILV (ventrículo izquierdo con doble entrada); Ventrículo único (corazón univentricular); Ventrículo común

Causas, incidencia y factores de riesgo

La DILV es uno de varios defectos cardíacos conocidos como defectos de ventrículo único (o común). Las personas con esta afección generalmente tienen un ventrículo izquierdo grande (la cámara de bombeo del corazón que suministra sangre al cuerpo) y un ventrículo derecho pequeño (la cámara de bombeo que suministra sangre a los pulmones).

En el corazón normal, las cámaras inferiores derecha e izquierda (ventrículos) reciben sangre de las cámaras superiores derecha e izquierda (aurículas). La arteria pulmonar lleva entonces sangre desoxigenada a los pulmones desde el ventrículo derecho, mientras que la aorta lleva sangre oxigenada al resto del cuerpo desde el ventrículo izquierdo.

Sin embargo, en aquellas personas con DILV, sólo la cámara inferior izquierda del corazón se desarrolla y ambas cámaras superiores llevan sangre a este ventrículo. Esto significa que la sangre oxigenada se mezcla con la sangre desoxigenada y dicha mezcla es llevada luego al cuerpo y a los pulmones.

La DILV puede ocurrir con la transposición de los grandes vasos (en la cual la aorta sale desde el pequeño ventrículo derecho y la arteria pulmonar sale desde el ventrículo izquierdo), o puede ocurrir con las arterias que salen de los lugares normales. La sangre fluye desde el ventrículo derecho al izquierdo a través de una comunicación interventricular (VSD, por sus siglas en inglés).

La doble entrada ventricular izquierda ocurre en aproximadamente 5 a 10 de cada 100.000 nacimientos vivos. El problema ocurre con mayor probabilidad a comienzos del embarazo, cuando el corazón del bebé se desarrolla. Sin embargo, la causa exacta de DILV se desconoce.

Los pacientes con DILV a menudo también tienen otros problemas cardíacos, como:

Síntomas

Los síntomas de DILV pueden abarcar:

  • Cansarse fácilmente, sobre todo durante la alimentación
  • Color azulado de la piel (los labios también pueden tornarse azules)
  • Insuficiencia para aumentar de peso y crecer
  • Piel pálida (palidez)
  • Mala alimentación
  • Sudoración
  • Hinchazón de piernas o abdomen
  • Problemas para respirar

Signos y exámenes

Los signos de DILV pueden abarcar:

  • Ritmo cardíaco anormal, como se observa en un electrocardiograma
  • Acumulación de líquido alrededor de los pulmones
  • Insuficiencia cardíaca
  • Soplo cardíaco
  • Latidos cardíacos rápidos

Los exámenes para diagnosticar DILV pueden abarcar:

  • Medición de la actividad eléctrica del corazón (electrocardiograma o ECG)
  • Pasar una sonda delgada y flexible dentro del corazón para examinar las arterias (cateterismo cardíaco)
  • Ecografía del corazón (ecocardiografía)
  • Uso de imanes para crear imágenes del corazón (IRM)

Tratamiento

La cirugía se necesita para mejorar la circulación de la sangre a través del cuerpo y dentro de los pulmones. Las cirugías más comunes para tratar la DILV son las que llevan hasta la operación de Fontan, la cual puede requerir varias fases. (Cada fase en el procedimiento de Fontan es una cirugía por separado.)

Estas cirugías son similares a las que se usaban para tratar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico y atresia tricuspídea.

La primera cirugía se puede necesitar dentro de los primeros días de vida del bebé. Después, al bebé normalmente se le da de alta. El niño necesitará tomar uno o más medicamentos diariamente y un seguimiento estricto por parte de un cardiólogo pediatra, quien decidirá cuándo se debe realizar la segunda fase de la cirugía.

La siguiente cirugía (o primera cirugía, si el bebé no necesitara el procedimiento mencionado anteriormente) se denomina anastomosis bidireccional de Glenn o procedimiento hemifontan. Esta cirugía normalmente se hace cuando el niño tiene de 4 a 6 meses.

Después de que al niño se le han practicado las operaciones arriba mencionadas, aún puede tener una coloración azulada (cianótico). El paso final se denomina el procedimiento de Fontan. Esta cirugía normalmente se lleva a cabo cuando el niño tiene de 18 meses a 3 años. Después de este paso final, el bebé ya no se vuelve o poner cianótico.

La operación de Fontan no crea circulación normal en el cuerpo, pero crea el tipo de circulación con la cual un niño puede vivir y crecer. Sin embargo, incluso esta cirugía conlleva muchos riesgos y complicaciones.

Un niño puede necesitar tipos adicionales de cirugías para los defectos conexos o para extender la supervivencia mientras espera el procedimiento de Fontan.

El médico le puede prescribir al niño medicamentos antes y después de la cirugía. Los medicamentos pueden abarcar:

  • Anticoagulantes para prevenir la coagulación de la sangre
  • Inhibidores ECA para reducir la presión arterial
  • Digoxina

Para los casos más severos de DILV, se puede recomendar un trasplante de corazón.

Todos los niños con cardiopatía congénita deben tomar antibióticos antes de un tratamiento dental. Esto previene infecciones alrededor del corazón, un problema común con la cardiopatía.

Expectativas (pronóstico)

La DILV normalmente es un defecto cardíaco muy complejo y difícil de tratar. El pronóstico del bebé depende de varios factores, como:

  • La condición general del bebé en el momento del diagnóstico y del tratamiento
  • La presencia de otras anomalías cardíacas
  • La severidad del defecto

Los adelantos en las técnicas quirúrgicas permiten a muchos bebés con DILV alcanzar la adultez. Sin embargo, muchos de estos niños y adultos requieren controles regulares, enfrentar muchas complicaciones y pueden tener limitaciones en el tipo de actividades físicas que pueden practicar.

Complicaciones

Las complicaciones de DILV abarcan:

  • Dedos hipocráticos (engrosamiento de los lechos ungueales) en los dedos de los pies y de las manos (signo tardío)
  • Insuficiencia cardíaca congestiva
  • Muerte
  • Neumonía frecuente
  • Problemas del ritmo cardíaco
  • Hipertensión arterial en los pulmones
  • Daño pulmonar

Situaciones que requieren asistencia médica

La persona debe consultar con su médico si su hijo parece cansarse fácilmente, tiene problemas para respirar o tiene piel o labios azulados. También debe consultar al médico si su bebé no está creciendo o aumentando de peso.

Prevención

No hay ninguna forma de prevención conocida.

Referencias

Park MK. Park: Pediatric Cardiology for Practitioners, 5th ed. Philadelphia, PA: Mosby Elsevier; 2008:283-287:chap 14.

Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007.

Townsend Jr. CM, Beauchamp RD, Evers BM, et al, eds. Townsend: Sabiston Textbook of Surgery, 18th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2008:1777-1783: chap 43.


Actualizado: 4/30/2008
Versión en inglés revisada por: Mark A Fogel, MD, FACC, FAAP, Associate Professor of Pediatrics and Radiology, Director of Cardiac MR, The Children's Hospital of Philadelphia, Division of Cardiology, Philadelphia, PA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 911. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997- A.D.A.M., Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.
adam.com